TP.HCM ghi nhận 2 người mắc bệnh hiếm gặp, thế giới chỉ có vài ca

Mới đây, Bệnh viện Tai Mũi Họng TP.HCM tiếp nhận điều trị và phẫu thuật nội soi mũi xoang thành công cho 2 trường hợp mắc căn bệnh hiếm gặp.

Đều nhập viện vì đau đầu kéo dài

Bệnh nhân thứ nhất mắc bệnh hiếm gặp là nữ (69 tuổi), nhập viện vì đau đầu kéo dài, kém đáp ứng điều trị nội khoa.

Bệnh nhân không có tiền căn phẫu thuật mũi xoang hoặc chấn thương đầu trước đó.

Qua nội soi mũi xoang, các bác sĩ ghi nhận bệnh nhân có dịch nhầy ở vị trí ngách sàng bướm bên phải. Ảnh chụp CT-scan (cắt lớp vi tính) cho thấy viêm xoang bướm phải nghi do nấm và một tổn thương dạng nang, không có triệu chứng thần kinh hay mắt.

Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi mũi xoang nhằm dẫn lưu u nhầy. Sau khi mở xoang bướm và bơm rửa sạch, các bác sĩ tiếp tục khoan vùng thành sau xoang bướm và mở khối nang thì thấy bên trong chứa đầy mủ đục kèm mô nghi nấm, không ghi nhận chảy dịch não tủy.

Bệnh nhân được điều trị bằng kháng sinh tĩnh mạch trong 5 ngày và xuất viện trong tình trạng phục hồi tốt, giảm đau đầu, không có biến chứng nào.

Kết quả giải phẫu bệnh sau đó xác định, bệnh nhân bị u nhầy xương bản vuông.

Phẫu thuật nội soi mũi xoang dẫn lưu u nhầy vùng xương bản vuông là chọn lựa điều trị với hiệu quả cao, xâm lấn tối thiểu. Ảnh: BVCC

Bệnh nhân thứ 2 mắc bệnh hiếm gặp là nữ (58 tuổi), nhập viện vì đau đầu và nhìn đôi một tháng.

Qua khám lâm sàng, các bác sĩ ghi nhận thị lực mắt trái bệnh nhân là 9/10, liệt vận nhãn ngoài bên trái. Nội soi mũi xoang chỉ ghi nhận phù nề vùng ngách sàng bướm trái.

Ảnh chụp CT-scan và MRI (chụp cộng hưởng từ) cho thấy một tổn thương dạng nang, kích thước 2 cm nằm ở vùng xương bản vuông của xương bướm bên trái. Nghi ngờ có thể là cholesterol granuloma hoặc u nhầy, không loại trừ tổn thương giả phình động mạch cảnh trái.

Kết quả chụp DSA (chụp mạch số hóa xóa nền) cũng không ghi nhận bất thường hình thái mạch máu não. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi mở xoang bướm 2 bên để dẫn lưu u nhầy, thấy tổn thương dạng nang trong xoang bướm chứa đầy dịch mủ và mô nghi nấm.

Bác sĩ Bệnh viện Tai Mũi Họng TP.HCM phẫu thuật nội soi mũi xoang cho bệnh nhân. Ảnh: BVCC

Qua hệ thống định vị, ê-kíp điều trị ghi nhận có một vị trí khuyết xương ở thành sau trên của xương bản vuông, không ghi nhận chảy dịch não tủy.

Sau 5 ngày điều trị, bệnh nhân cải thiện tốt, giảm nhức đầu và không còn triệu chứng song thị, được xuất viện.

Kết quả giải phẫu bệnh trường hợp này cũng là u nhầy xương bản vuông.

U nhầy xương bản vuông là bệnh hiếm gặp

Tại hội nghị Nâng cao hiệu quả và chất lượng điều trị tai mũi họng của Bệnh viện Tai Mũi Họng TP.HCM diễn ra ngày 14-12, ThS.BS chuyên khoa 2 Nguyễn Minh Hảo Hớn, Trưởng khoa Mũi xoang (Bệnh viện Tai Mũi Họng TPHCM), cho biết u nhầy mũi xoang là các khối nang lành tính, chứa đầy dịch nhầy, hình thành do tắc nghẽn đường dẫn lưu xoang, có thể là nguyên phát hay thứ phát sau chấn thương, phẫu thuật.

Hội nghị “Nâng cao hiệu quả và chất lượng điều trị tai mũi họng” của Bệnh viện Tai Mũi Họng TP.HCM. Ảnh: BVCC

Vị trí thường gặp nhất của u là vùng sàng trán. Triệu chứng gây nên do các khối nang tăng kích thước, đè ép vào các cấu trúc xung quanh như mắt hay nội sọ. Trong khi đó, xương bản vuông là một cấu trúc xương vùng trung tâm sàn sọ, được hợp bởi phần nền xương chẩm và nền xương bướm.

U nhầy xương bản vuông là một bệnh hiếm gặp, chỉ mới được báo cáo trong y văn một vài trường hợp. Trước đây, chưa có báo cáo nào ghi nhận có đồng mắc nấm cục và u nhầy vùng xương bản vuông.

Theo những báo cáo trước đó trên thế giới, các bệnh nhân đều đi khám vì các triệu chứng liên quan đến chèn ép cấu trúc xung quanh u nhầy, bao gồm đau đầu, đau sau mắt, thái dương, vùng trán và vùng trên của mặt, song thị, tê mặt.

Nguyên nhân gây bệnh hiếm gặp này có thể do xương bản vuông được khí hóa trong quá trình phát triển và có thông thương với xoang bướm qua một vị trí khuyết xương, viêm xoang bướm, sau đó gây nên tắc lỗ thông. Từ đó, tình trạng này làm dịch ứ đọng trong xương bản vuông, tạo thành u nhầy.

Các bác sĩ cũng khuyến cáo, cần phân biệt bệnh hiếm gặp u nhầy xương bản vuông với các bệnh lý khác vùng này, như u tân sinh, cholesterol granuloma, cốt tủy viêm sàn sọ, thoát vị não màng não, phình động mạch cảnh… để có hướng can thiệp điều trị phù hợp.

THẢO PHƯƠNG