Phẫu thuật thành công cho sản phụ mắc hội chứng hiếm Budd-Chiari

Ngày 25/8, Bệnh viện Nhân dân Gia Định điều trị thành công cho một thai phụ mắc hội chứng Budd-Chiari- một căn bệnh hiếm gặp do tắc nghẽn dòng máu ra khỏi gan. Sản phụ mắc hội chứng Budd-Chiari có thể làm bệnh diễn tiến nặng, nguy cơ tử vong cho mẹ và biến chứng cho thai nhi rất cao.

Bệnh nhân là chị T.T.L.T. (sinh năm 1992, quê Tây Ninh) được chẩn đoán mắc hội chứng Budd-Chiari vào năm 2022 trong tình trạng bụng trướng, đau, bí tiểu kéo dài, ăn uống kém. Sau khi điều trị tại nhiều bệnh viện không hiệu quả, chị được chuyển đến Bệnh viện Nhân dân Gia Định. Tại đây, các bác sĩ can thiệp đặt stent tĩnh mạch và điều trị kháng đông, giúp bệnh ổn định và chị trở lại cuộc sống bình thường.

Bác sĩ đến thăm hỏi tình trạng sức khỏe của sản phụ. Ảnh: BV/Nguồn daidaonket.vn

Một năm sau, chị mang thai tự nhiên. Ngay từ đầu thai kỳ, sản phụ được theo dõi chặt chẽ dưới sự phối hợp của các chuyên khoa Tim mạch can thiệp, Sản thường và Gây mê hồi sức của Bệnh viện Nhân dân Gia Định. Thuốc kháng đông được điều chỉnh phù hợp từng giai đoạn, thai nhi được siêu âm và kiểm tra định kỳ. Đến tuần thai thứ 38, khi phát hiện thai chậm tăng trưởng và giảm máu nuôi, bệnh viện đã hội chẩn và quyết định mổ lấy thai, ngưng kháng đông kịp thời. Ca phẫu thuật diễn ra an toàn, mẹ tròn con vuông.

Thai phụ được mổ lấy con lúc 38 tuần. Ảnh: BVCC/Nguồn SKĐS.

BS.CKII Ngô Minh Hưng, Trưởng khoa Sản thường, cho biết: “Đây là một trường hợp rất hiếm gặp. Thai kỳ vốn là yếu tố nguy cơ khởi phát Budd-Chiari do tình trạng tăng đông sinh lý. Ở phụ nữ đã mắc bệnh, việc mang thai làm nặng thêm bệnh, nguy cơ tử vong cao nếu chưa điều trị ổn định. Tỷ lệ có thai và sinh sống thành công rất thấp, chỉ khoảng 20% - 30% phụ nữ Budd-Chiari mạn có thể sinh con, hầu hết đều phải dùng kháng đông trong thai kỳ. Thai cũng dễ gặp biến chứng như sẩy thai, thai chết lưu hoặc thai chậm tăng trưởng trong tử cung”.

Bác sĩ khuyến cáo, ngay khi bệnh nhân Budd-Chiari phát hiện có thai, bệnh nhân cần khám và hội chẩn đa chuyên khoa để được đánh giá chức năng gan, thận, đông máu và siêu âm kiểm tra stent; Chuyển đổi kháng đông sang heparin TLPT thấp (LMWH) - an toàn trong thai kỳ; theo dõi sát bằng siêu âm hình thái, Doppler mạch máu và xét nghiệm định kỳ. Đồng thời, ngưng kháng đông đúng thời điểm trước sinh để giảm nguy cơ chảy máu và khởi động lại sớm sau sinh để tránh huyết khối.

Theo các chuyên gia, Hội chứng Budd-Chiari thường tiến triển trong vài tuần hoặc vài tháng, hội chứng này là sự tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch gan có nguồn gốc bất kì từ các tĩnh mạch gan nhỏ trong gan đến tĩnh mạch chủ dưới và tâm nhĩ phải. Các biểu hiện bao gồm từ không triệu chứng đến suy gan tối cấp. Nếu nghi ngờ, kiểm tra ban đầu là siêu âm Doppler. Điều trị bao gồm biện pháp y tế hỗ trợ và các biện pháp để thiết lập và duy trì lưu thông tĩnh mạch như làm tan huyết khối, giảm hẹp bằng shunt và dùng thuốc chống đông lâu dài.

Các biểu hiện dao động từ không biểu hiện (không triệu chứng) cho đến suy gan kịch phát hoặc xơ gan. Các triệu chứng xuất hiện khác nhau tùy thuộc vào việc tắc nghẽn xuất hiện đột ngột hay theo thời gian.

Tắc nghẽn cấp tính gây mệt mỏi, đau hạ sườn phải, buồn nôn, nôn ói, vàng da nhẹ, gan to và cổ chướng. Tình trạng này thường xảy ra trong thai kỳ. Hiếm gặp suy gan không hồi phục kèm bệnh não. Nồng độ aminotransferase thường khá cao.

Rối loạn dòng chảy mạn tính (tiến triển trong vài tháng) có thể gây ra ít hoặc không có triệu chứng cho đến khi tiến triển nhanh, hoặc có thể gây ra mệt mỏi, đau bụng và gan to. Phù chi dưới và cổ trướng có thể là hệ quả của tắc nghẽn tĩnh mạch, ngay cả khi không có xơ gan. Xơ gan có thể tiến triển cũng như biểu hiện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa, bao gồm xuất huyết do giãn tĩnh mạch, cổ trướng nhiều, lách to, hội chứng gan phổi, hoặc phối hợp. Sự tắc nghẽn hoàn toàn tĩnh mạch chủ dưới gây phù thành bụng và chi dưới cùng với giãn tĩnh mạch nổi rõ nhìn thấy được trên bề mặt thành bụng từ chậu hông đến bờ sườn.

Nếu không điều trị hầu hết bệnh nhân bị tắc tĩnh mạch hoàn toàn sẽ tử vong do suy gan trong vòng 3-5 năm. Đối với bệnh nhân bị tắc nghẽn không hoàn toàn, tiên lượng khá đa dạng.

.

Bình Nguyên