Cô gái ở TP.HCM bị bệnh hiếm, chưa đến 0,3% dân số mắc

Bệnh nhân tiếp tục được theo dõi sau phẫu thuật. Ảnh: L.T.

Các bác sĩ Bệnh viện Thống Nhất (TP.HCM) vừa cứu sống một nữ bệnh nhân 19 tuổi mắc hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (SMAS). Đây là bệnh lý tắc ruột cực kỳ hiếm gặp, chỉ ghi nhận ở khoảng 0,013-0,3% dân số toàn cầu. Điều đáng nói, hội chứng này xảy ra trên nền xơ cứng bì toàn thân kèm cường giáp không kiểm soát, khiến quá trình điều trị và phẫu thuật trở thành cuộc chạy đua thực sự với tử vong.

Bác sĩ Nguyễn Thanh Phong, khoa Ngoại Tiêu hóa, cho biết bệnh nhân nhập viện trong tình trạng đau bụng âm ỉ vùng thượng vị, nôn ói nhiều lần trong ngày, bụng chướng, cơ thể mệt lả. Khai thác bệnh sử cho thấy bệnh nhân mắc xơ cứng bì toàn thân khoảng 5 năm, chủ yếu điều trị bằng đông y. Ngoài ra, người bệnh còn có tiền căn cường giáp từ nhỏ nhưng đã tự ý ngưng thuốc suốt 2 năm.

"Việc bỏ điều trị cường giáp kéo dài khiến cơ thể bệnh nhân suy kiệt nhanh, là yếu tố làm trầm trọng thêm tình trạng tắc ruột", bác sĩ Phong cho biết.

Kết quả chụp CT angiography bụng - chậu cho thấy những chỉ số bất thường: khoảng cách giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ bụng của bệnh nhân bị thu hẹp chỉ còn 5-5,7 mm. Đặc biệt, góc tạo bởi hai mạch máu này chỉ khoảng 17,8 độ, thấp hơn nhiều so với ngưỡng bình thường, gây ra tình trạng chèn ép và tắc ruột nghiêm trọng. Đây là dấu hiệu điển hình của hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (SMAS), tình trạng động mạch mạc treo tràng trên chèn ép tá tràng đoạn D3, gây tắc ruột cơ học.

Theo bác sĩ Phong, bệnh thường gặp ở người sụt cân nhanh, suy dinh dưỡng nặng. Trong trường hợp này, bệnh nhân sụt khoảng 10 kg trong vòng 5 năm, kèm teo cơ rõ rệt.

ThS.BS Phạm Hòa Bình, Phó khoa Nội tiết, cho biết thách thức lớn nhất không chỉ là xử lý tắc ruột mà còn phải kiểm soát cường giáp trước phẫu thuật.

"Nếu mổ khi nội tiết chưa ổn định, bệnh nhân có nguy cơ cao rơi vào cơn bão giáp, biến chứng tối cấp có thể gây suy tim, rối loạn nhịp và tử vong", bác sĩ Bình nói.

Bệnh nhân được điều trị nội khoa tích cực trong khoảng 10 ngày, để đưa hormone tuyến giáp về mức an toàn trước khi tiến hành phẫu thuật. Song song đó, khoa Dinh dưỡng đánh giá bệnh nhân bị suy dinh dưỡng mức độ nặng do ba yếu tố cùng lúc gồm xơ cứng bì gây rối loạn hấp thu, cường giáp làm tăng chuyển hóa và tắc ruột khiến không thể ăn uống.

Bệnh nhân được nuôi ăn tĩnh mạch, bù năng lượng, protein và điện giải nhằm hạn chế biến chứng sau mổ, đặc biệt là nguy cơ bục miệng nối.

Theo bác sĩ Lê Thị Hương Thảo, khoa Gây mê hồi sức, bệnh nhân có miệng nhỏ, cổ cứng, hạn chế há miệng, đánh giá đường thở ở mức Mallampati độ IV, mức khó cao nhất. Ê-kíp gây mê đã cố gắng đặt nội khí quản bằng nội soi mềm nhưng không thành công, buộc phải mở khí quản để đảm bảo an toàn hô hấp trước khi phẫu thuật.

Ban đầu, ca mổ được lên kế hoạch theo hướng nội soi. Tuy nhiên, do thành bụng bệnh nhân xơ cứng, khoang thao tác hẹp, các bác sĩ quyết định chuyển sang mổ mở.

Sau mổ, bệnh nhân tiến triển tích cực. Ngày thứ 3, bệnh nhân bắt đầu trung tiện, ăn uống trở lại. Những ngày sau đó, thể trạng cải thiện rõ, không ghi nhận biến chứng.

Nguyễn Thuận