Cân nhắc chẩn đoán trong liệt dây thần kinh số III mắc phải, đơn thuần

1. Liệt dây thần kinh số III là bệnh gì?

Liệt dây thần kinh số III (Third Nerve Palsy – TNP), hay còn gọi là liệt dây vận nhãn, là một rối loạn chức năng đặc trưng bởi tình trạng sụp mi, lác mắt và nhìn đôi. Tùy vào nguyên nhân, người bệnh có thể kèm theo đau nhức mắt, đau đầu.

Liệt dây thần kinh số III mắc phải ảnh hưởng đến khoảng 4 trên 100.000 người mỗi năm, không phân biệt giới tính. Khi phân tích theo độ tuổi, tỷ lệ mắc tăng rõ rệt ở người trên 60 tuổi với hơn 12,5/100.000, so với chỉ 1,7 ở nhóm dưới 60 tuổi. Điều này có thể liên quan đến tỷ lệ cao hơn các bệnh lý mạch máu ở người lớn tuổi.

Tình trạng này được mô tả dựa trên mức độ liệt vận nhãn và sự bất thường của đồng tử, bao gồm cả rối loạn chức năng cơ vận nhãn bên ngoài và bên trong. Rối loạn chức năng vận nhãn bên ngoài hoàn toàn được xác định khi mắt mất hoàn toàn khả năng di chuyển vào trong và lên trên, đi kèm với sụp mi hoàn toàn. Trong khi đó, rối loạn chức năng vận nhãn bên trong hoàn toàn thể hiện qua đồng tử giãn và không còn đáp ứng ánh sáng.

Những biểu hiện nhẹ hơn được xếp vào dạng "liệt một phần". Liệt dây thần kinh số III có thể xuất hiện đơn độc hoặc liên quan đến các tổn thương thần kinh khác như đột quỵ hoặc các bệnh lý liệt dây thần kinh sọ não khác. Biểu hiện lâm sàng có thể thay đổi đáng kể tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra liệt dây thần kinh số III.

Dù phần lớn các trường hợp liệt dây thần kinh số III là do thiếu máu cục bộ, một nguyên nhân đặc biệt nghiêm trọng là chứng phình động mạch thông sau (PCommA). Nếu bị vỡ, phình động mạch này có thể dẫn đến tỷ lệ tử vong lên đến 50%. Do đó, việc chẩn đoán và điều trị đúng hướng cho mọi trường hợp liệt dây thần kinh số III là vô cùng quan trọng.

Liệt dây thần kinh số III (Third Nerve Palsy – TNP), hay còn gọi là liệt dây vận nhãn, là một rối loạn chức năng đặc trưng bởi tình trạng sụp mi, lác mắt và nhìn đôi.

2. Giải phẫu dây vận nhãn

Dây thần kinh vận nhãn hay dây thần kinh sọ não số III (CNIII), đảm nhiệm phần lớn các chuyển động của nhãn cầu. Nó điều khiển các động tác đưa mắt lên trên, vào trong và xuống dưới, đồng thời nâng mi mắt trên thông qua các cơ: Cơ thẳng trên, cơ thẳng trong, cơ thẳng dưới, cơ chéo dưới và cơ nâng mi trên.

Dây thần kinh vận nhãn bắt nguồn từ não giữa, bao gồm các nhân phụ chi phối các cơ cùng bên tương ứng, ngoại trừ hai trường hợp đặc biệt: Cơ thẳng trên được điều khiển bởi nhân con phía đối diện, còn cơ nâng mi trên được chi phối hai bên bởi một nhân đuôi trung tâm duy nhất. Ngoài chức năng vận động, dây thần kinh vận nhãn còn mang các sợi phó giao cảm từ nhân Edinger–Westphal cùng bên, chi phối cơ vòng đồng tử và cơ thể mi. Khác với các sợi vận động nằm sâu trong thân dây, các sợi phó giao cảm này nằm ở mặt sau và lớp nông của dây thần kinh.

Từ não giữa, dây thần kinh vận nhãn thoát ra theo hướng bụng, đi qua phía ngoài động mạch nền, nằm giữa động mạch não sau và động mạch tiểu não trên. Sau đó, nó đi trong khoang dưới nhện, tiến vào xoang hang, chạy dọc theo mái bên của xoang và nằm ngay dưới động mạch thông sau. Tại khe ổ mắt trên, dây thần kinh vận nhãn tách thành hai nhánh: Nhánh trên và nhánh dưới. Nhánh trên chi phối cơ thẳng trên và cơ nâng mi trên, trong khi nhánh dưới chịu trách nhiệm điều khiển các cơ còn lại, bao gồm các cơ nhận sợi phó giao cảm.

Các sợi phó giao cảm này đi cùng dây thần kinh đến cơ chéo dưới trước khi tiếp hợp tại hạch mi. Từ đây, các sợi tiếp tục đi theo dây thần kinh mi ngắn để kiểm soát hoạt động co đồng tử và điều tiết.

3. Nguyên nhân và sinh lý bệnh

Nguyên nhân phổ biến nhất của liệt dây thần kinh số III mắc phải, đơn độc là bệnh lý hệ vi mạch, chiếm đến 42% tổng số trường hợp, đặc biệt ở người lớn tuổi với độ tuổi trung bình là 68,1. Chấn thương là nguyên nhân thứ hai, chiếm khoảng 12% các ca, chủ yếu xảy ra ở trẻ em và thanh niên. Các trường hợp xảy ra sau phẫu thuật thần kinh chiếm 10%. Trong khi đó, bệnh lý thần kinh do chèn ép thứ phát sau khối u hoặc chứng phình động mạch lần lượt chiếm 11% và 6% tổng số ca. Đáng lưu ý, nhóm tổn thương do khối u không phụ thuộc tuổi, nhưng nhóm do phình động mạch lại chủ yếu xuất hiện ở người cao tuổi.

Một số nguyên nhân hiếm gặp khác bao gồm: Viêm động mạch thái dương, sarcoidosis, hội chứng Miller-Fisher; các bệnh nhiễm trùng do virus varicella-zoster, borrelia burgdorferi, treponema pallidum và vi khuẩn lao (Mycobacterium tuberculosis); migraine mắt; bệnh đa xơ cứng; và các tình trạng thâm nhiễm u lympho hoặc viêm màng não sau ung thư.

Trong số các liệt dây thần kinh số III do thiếu máu cục bộ, nguyên nhân thường gặp nhất là bệnh lý vi mạch liên quan đến đái tháo đường. Tuy nhiên, tình trạng này cũng có thể xảy ra do xơ vữa động mạch thứ phát sau tăng huyết áp và rối loạn lipid máu. Khi lưu lượng máu tới mạch nuôi dây thần kinh vận nhãn bị hạn chế, các sợi vận động trung tâm trở nên dễ tổn thương hơn do thiếu oxy, trong khi các sợi phó giao cảm nằm ngoại biên thường không bị ảnh hưởng. Điều này dẫn đến tình trạng rối loạn chức năng vận nhãn ngoài mà ít ảnh hưởng đến phản xạ đồng tử.

Ngược lại, khi có tổn thương do chèn ép, các sợi phó giao cảm nằm ở lớp nông dễ bị ảnh hưởng trước do áp lực cơ học từ ngoại vi. Điều này khiến đồng tử giãn rõ rệt và tỷ lệ rối loạn chức năng đồng tử cao hơn. Tuy nhiên, vẫn có một số tổn thương do chèn ép không gây ảnh hưởng đồng tử, nhất là ở giai đoạn sớm. Đáng chú ý, chứng phình động mạch thông sau (PCommA) thường cần đạt đường kính trên 4 mm mới gây liệt dây thần kinh số III có ý nghĩa lâm sàng.

Hình ảnh chụp cộng hưởng từ phình động mạch thông sau PCCommA bên phải , KT: 6x3.8x3.6 mm.

4. Chẩn đoán

4.1. Chẩn đoán phân biệt

4 thực thể đáng được xem xét làm chẩn đoán thay thế cho liệt dây thần kinh số III.

- Nhược cơ (MG):Thường gây sụp mi, biểu hiện dao động theo thời gian trong ngày hoặc sau nghỉ ngơi. MG có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ vận nhãn nào nhưng không liên quan đến đồng tử.

- Bệnh lý hốc mắt do tuyến giáp: Có thể biểu hiện giống liệt dây thần kinh số III nhưng thường ở cả hai mắt, không ảnh hưởng đồng tử. Khác biệt chính là liệt vận nhãn mang tính hạn chế, không phải liệt cơ, và đi kèm hiện tượng co rút mi thay vì sụp mi.

- Giả u hốc mắt:Là một dạng liệt vận nhãn hạn chế, kèm theo lồi mắt, phù nề và đau khi vận động nhãn cầu, giúp phân biệt dễ dàng trên lâm sàng.

- Liệt vận nhãn liên nhân:Gây hạn chế vận nhãn trong (không liên quan đến đồng tử hoặc mi mắt), thường kèm rung giật nhãn cầu khi liếc ra phía đối bên.

4.2. Biểu hiện lâm sàng

- Tiền sử:Liệt dây thần kinh số III mắc phải biểu hiện theo nhiều cách khác nhau, tùy thuộc vào vị trí và mức độ của bệnh lý cơ bản. Bệnh nhân có thể báo cáo các triệu chứng song thị hai mắt, khả năng điều tiết kém và/hoặc sụp mi. Đau quanh hốc mắt hoặc đau đầu là phổ biến nhưng không đặc hiệu vì chúng có thể xuất hiện ở 54% đến 88% trên liệt dây thần kinh số III thiếu máu cục bộ và 31% đến 92% nếu là liệt dây thần kinh số III phình mạch.

- Khám bệnh: có thể có lồi mắt và/hoặc lệch trục nhãn cầu kèm theo sụp mi. Trong các trường hợp liệt dây thần kinh số III mắc phải, 86% có biểu hiện sụp mi và hầu hết đều có rối loạn chức năng vận động.

Đối với các trường hợp do PCCommA và phình mạch, thời gian từ khi khởi phát đến khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên chính là khẳng định rối loạn vận nhãn bên ngoài hoàn toàn, vì liệt cơ mắt thường phát triển sau liệt cơ nâng mi trên, sau đó lần lượt là cơ thẳng trong, cơ vòng đồng tử và các cơ còn lại do liệt dây thần kinh số III kiểm soát.

Khoảng 43% liệt dây thần kinh số III mắc phải sẽ có rối loạn chức năng bên trong, với các trường hợp thiếu máu cục bộ, tỷ lệ này dao động từ 17% đến 32%, biểu hiện ở mức độ liên quan đến đồng tử nhẹ, đồng tử không đều dưới 1 mm. Đối với liệt dây thần kinh số III phình mạch, rối loạn chức năng bên trong kèm theo giãn đồng tử xảy ra trong ít nhất 90% trường hợp.

- Phân loại:Ngoài khám nhãn khoa, cần chú ý loại trừ viêm động mạch tế bào khổng lồ – một nguyên nhân hiếm gặp nhưng nghiêm trọng của liệt dây thần kinh số III. Đồng thời cần đánh giá các dấu hiệu thần kinh ngoài nhãn cầu và khả năng tổn thương các dây thần kinh sọ khác, vì liệt dây thần kinh số III không đơn độc có thể gợi ý tổn thương tại thân não hoặc xoang hang.

4.3. Xét nghiệm chẩn đoán:

Mục tiêu là loại trừ các nguyên nhân đe dọa thị lực và tính mạng:

- Đánh giá huyết áp, công thức máu toàn phần, hemoglobin A1c (nếu có nguy cơ đái tháo đường).

- Ở bệnh nhân >55 tuổi có triệu chứng gợi ý viêm động mạch tế bào khổng lồ, cần đo tốc độ máu lắng (ESR) và CRP.

- Nếu nghi ngờ nguyên nhân viêm hoặc nhiễm trùng, có thể làm xét nghiệm chuyên sâu hoặc chọc dò tủy sống nếu cần thiết.

4.4. Chẩn đoán hình ảnh:

Các phương pháp bao gồm chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA), chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) hoặc chụp mạch xóa nền kỹ thuật số (DSA).

DSA là tiêu chuẩn vàng để phát hiện phình động mạch <3 mm, nhưng hiếm dùng do nguy cơ đột quỵ (~1%) và tính xâm lấn cao.
CTA nhanh, ít xâm lấn, sử dụng ít thuốc cản quang, đặc biệt phù hợp với bệnh nhân có thiết bị kim loại cấy ghép hoặc sợ không gian kín. Độ nhạy và đặc hiệu rất cao đối với phình động mạch PCCommA < 5 mm (99,4–99,8% và 99,1–99,6%).
MRA phù hợp hơn với bệnh nhân suy thận hoặc trẻ nhỏ do không cần thuốc cản quang. Độ nhạy 95%, đặc hiệu 89%.
MRI/MRA có độ tương phản cao hữu ích trong phát hiện tổn thương không do phình mạch.

Khi nào cần chẩn đoán hình ảnh?

Bắt buộc thực hiện khi liệt dây thần kinh số III mắc phải không thể phân loại rõ hoặc có bất kỳ mức độ rối loạn chức năng bên trong nào.

Trường hợp liệt dây thần kinh số III đơn độc, liệt hoàn toàn bên ngoài và giãn đồng tử nhẹ – thường do thiếu máu cục bộ – ít nguy cơ phình mạch.

Nếu liệt dây thần kinh số III có liệt một phần bên ngoài nhưng chức năng đồng tử bình thường, vẫn nên làm CTA hoặc MRI/MRA vì có thể có tổn thương khu trú tại phân nhánh trên của CNIII.

Nếu hình ảnh ban đầu âm tính, có thể cân nhắc làm DSA tùy trường hợp, dựa trên lợi ích – rủi ro.

Trong thực hành lâm sàng, liệt dây thần kinh số III mắc phải đơn độc, liệt hoàn toàn bên ngoài và đồng tử bình thường ở bệnh nhân >40 tuổi có bệnh lý mạch máu (đái tháo đường, tăng huyết áp) là trường hợp duy nhất có thể trì hoãn chẩn đoán hình ảnh. Tuy nhiên, cần tái khám đồng tử sau 24–48 giờ vì có thể có diễn tiến muộn.

5. Điều trị và tiên lượng

Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản của liệt dây thần kinh số III.

- Chứng phình động mạch PCCommA cần can thiệp khẩn cấp do tỷ lệ tử vong đáng kể liên quan đến vỡ. So với điều trị can thiệp nội mạch bằng coil, cắt chứng phình động mạch đã được chứng minh là mang lại hiệu quả tức thời hơn và ít tái phát chứng phình động mạch hơn.

- TNP thiếu máu cục bộ có thể được theo dõi trong 12 tuần, tại thời điểm đó 95% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn và số còn lại ít nhất hồi phục một chút. Chỉ định chẩn đoán hình áp dụng cho bất kỳ sự tiến triển, sự thiếu cải thiện hoặc sự phát triển của dị tật đồng tử trong thời gian này. Sự phục hồi hoàn toàn được thấy ở 36%, 22% và 19% các TNP nén do điều trị, chấn thương và tân sinh tương ứng.

Ban đầu, chứng nhìn đôi có thể được điều trị bằng miếng che hoặc lăng kính. Sau 06 tháng ổn định, các lựa chọn quản lý khác bao gồm độc tố botulinum, dùng lăng kính hoặc phẫu thuật lác.

Nguyên nhân phổ biến và lành tính nhất của liệt dây thần kinh số III mắc phải, đơn độc là bệnh lý vi mạch máu, trong khi nguyên nhân nghiêm trọng nhất là chứng phình động mạch PCommA. Các trường hợp có rối loạn chức năng bên ngoài hoàn toàn và không có rối loạn chức năng bên trong ở bệnh nhân trên 40 tuổi có các yếu tố nguy cơ bệnh lý mạch máu có thể là thiếu máu cục bộ và có thể được theo dõi chặt chẽ mà không cần chẩn đoán hình ảnh quá sâu, nhưng nhiều chuyên gia hiện nay khuyên nên chụp ảnh tất cả các TNP bằng CTA hoặc MRI/MRA bất kể có tổn hại đồng tử hay không.

Mời bạn đọc xem thêm:

TS.BS. Hoàng Cương