Hội chứng Sjogren: Nguyên nhân, biểu hiện, cách điều trị và phòng bệnh

1. Nguyên nhân gây hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjogren là bệnh tự miễn liên quan đến tuyến ngoại tiết như mắt, miệng… thường xuất hiện cùng các bệnh như viêm khớp, viêm tuyến giáp…

Bệnh Sjogren tiên phát khi bệnh nhân chỉ có bệnh lý này đơn độc và bệnh Sjogren thứ phát khi có trùng lắp với các bệnh lý tự miễn khác mà hay gặp nhất là viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh Sjogren hay gặp ở phụ nữ trung niên, từ 50 đến 60 tuổi, tuy nhiên vẫn có thể gặp ở nam giới và lứa tuổi trẻ hơn.

Trước đây bệnh Sjogren được gọi là hội chứng Sjogren, tuy nhiên nhiều tác giả gần đây cho rằng hội chứng Sjogren là tập hợp các triệu chứng và có thể liên quan đến nhiều bệnh lý khác nhau, không phải là bệnh tự miễn riêng biệt, điều này không còn phù hợp nữa.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Sjogren tương tự các bệnh lý mô liên kết khác, với sự tác động của nhiều yếu tố như môi trường, virus (như: EBV, HCV), yếu tố di truyền liên quan đến hệ gen mã hóa quá trình đáp ứng miễn dịch bẩm sinh và thu được, kháng nguyên bạch cầu người như HLA-DQ A1…gây giải phóng các cytokine, TNF α, IL-17, IL-21, kích thích các tế bào lympho B tự hoạt hóa sản xuất ra các kháng thể gây viêm mạn tính ở tuyến nước bọt, tuyến lệ và các mô khác.

Nghiên cứu cho thấy, yếu tố di truyền gây ra hội chứng Sjogren. Liên quan đến các gen lớp II của phức hợp hòa hợp mô chủ yếu (MHC), đặc biệt là gen HLA-DR và HLA-DQ.

Yếu tố môi trường gây hội chứng Sjogren bao gồm các tác nhân lây nhiễm, đặc biệt virus đã được nghiên cứu có mối liên quan đến cơ chế sinh bệnh của hội chứng Sjögren. Các virus đã được nghiên cứu bao gồm: HCV (virus viêm gan C), EBV, virus gây bệnh bạch cầu lympho T ở người (HTLV-1).

Vai trò của sự thiếu hụt estrogen có thể giải thích tại sao hội chứng Sjogren thường gặp ở nữ giới, đặc biệt nữ giới 45-55 tuổi.

Nghiên cứu cho thấy khô mắt chiếm khoảng 95% hội chứng Sjogren

2. Triệu chứng hội chứng Sjogren

Các biểu hiện hội chứng Sjogren ở các mô khác bao gồm: viêm các tuyến ngoại tiết khác như đường mật, tuyến tụy, thận kẽ, tăng sinh tế bào lympho ngoại bào như viêm phổi kẽ tế bào lympho.

Tổn thương da do lắng đọng phức hợp miễn dịch như viêm mạch do cryoglobulin, mày đay viêm mạch, biến đổi máu như giảm tiểu cầu, tổn thương hạch thần kinh cảm giác, viêm dây thần kinh thị giác…

Nghiên cứu cho thấy khô mắt chiếm khoảng 95%. Người bệnh có biểu hiện khô mắt, cộm, ngứa mắt ≥ 3 tháng. Có thể tổn thương kết mạc, giác mạc kèm theo.

Khô miệng chiếm khoảng 90%. Người bệnh có cảm giác khô miệng gây ra tình trạng khó nhai, khó nuốt thức ăn, kéo dài > 3 tháng. Bên cạnh đó, có thể nhiễm trùng răng miệng kèm theo, nhiễm nấm miệng.

Một số người mắc hội chứng Sjogren cũng có một hoặc nhiều triệu chứng sau:

Tại cơ xương khớp, có khoảng 70% người bệnh mắc hội chứng hội chứng Sjogren có triệu chứng cơ xương khớp. Đau khớp bàn ngón tay, biểu hiện bàn tay Jaccoud. Tuy nhiên, không có tổn thương bào mòn khớp. Đôi khi có thể thấy vôi hóa dưới da.

Hiện tượng Raynaud chiếm khoảng 30%. Trong hội chứng hội chứng Sjogren, hiện tượng Raynaud thường nhẹ hơn, không có biến chứng như loét, sẹo, hoại tử đầu chi.

Gan mật chiếm khoảng 30%. Có thể thâm nhiễm các tế bào viêm quanh đường mật dẫn đến viêm ống mật có thể tiến triển thành xơ gan mật tiên phát.

Thận chiếm khoảng 5%. Có tình trạng thâm nhiễm các tế bào viêm quanh ống, kẽ thận gây tình trạng toan hóa ống thận, suy thận mạn tính (mức độ nhẹ), viêm cầu thận gây hội chứng thận hư.

Các tuyến nội tiết. Thâm nhiễm tế bào lympho ở tuyến giáp, thượng thận, buồng trứng dẫn đến suy giáp, viêm tuyến giáp tự miễn, suy tuyến thượng thận, bệnh buồng trứng tự miễn.

Các bệnh liên quan đến miễn dịch: Viêm mạch hệ thống (biểu hiện là ban xuất huyết), bệnh thần kinh ngoại vi, bệnh thần kinh trung ương.

U lympho. Thường gặp ở tuyến nước bọt, dạ dày, phổi. Các yếu tố dự báo nguy cơ u lympho bao gồm: bệnh lý thần kinh ngoại vi, viêm cầu thận, tổn thương mạch máu hoặc ban xuất huyết, giảm C4, bệnh cryoglobulin.

3. Hội chứng Sjogren có lây không?

Hội chứng Sjogren là một bệnh lý tự miễn không phải là bệnh lây nhiễm nên không lây.

4. Phòng ngừa hội chứng Sjogren

Hiện chưa có khuyến cáo phòng ngừa hội chứng Sjogren bởi đây là là một bệnh lý tự miễn. Tuy nhiên, chúng ta có thể giảm thiểu các yếu tố nguy cơ và chăm sóc sức khỏe tốt để hỗ trợ hệ miễn dịch khỏe mạnh.

Chế độ ăn uống cân bằng: Nhiều rau xanh, trái cây, các loại hạt và ngũ cốc nguyên hạt.
Tập thể dục đều đặn: Giúp tăng cường hệ miễn dịch và sức khỏe tổng thể.
Ngủ đủ giấc: Giúp cơ thể phục hồi và tái tạo năng lượng.
Quản lý stress: Thực hành các kỹ thuật thư giãn như thiền, yoga.
Hạn chế tiếp xúc với hóa chất: Đặc biệt là các chất tẩy rửa mạnh.
Bảo vệ mắt: Đeo kính râm khi ra ngoài, tránh chà xát mắt quá mạnh.
Khám sức khỏe định kỳ: Giúp phát hiện sớm các bệnh lý tự miễn khác và các vấn đề sức khỏe tiềm ẩn

5. Điều trị hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjogren hiện nay chưa có phương pháp giải quyết triệt để nguyên nhân bệnh mà chỉ có các cách điều trị có vai trò cải thiện triệu chứng.

Với bệnh đa hệ thống, điều trị theo tổn thương cơ quan với mục tiêu nhằm kiểm soát tình trạng khô mắt, khô miệng và điều trị tổn thương cơ quan khác đi kèm.

Với những trường hợp bệnh nhân có triệu chứng khô mắt, khô miệng nhẹ, chỉ cần chăm sóc hỗ trợ tại chỗ như sử dụng nước mắt nhân tạo, nước bọt nhân tạo thường xuyên, tránh yếu tố làm nặng như bụi bẩn, khói thuốc, nhiệt độ cao, tránh các thuốc làm khô mắt, khô miệng như chống trầm cảm, kháng histamin, lợi tiểu….

Với trường hợp khô miệng nhiều gây ảnh hưởng đến quá trình ăn uống hoặc gây các viêm nhiễm vùng răng miệng có thể cân nhắc sử dụng thuốc kích thích hệ cholinergic như pilocarpine, cevimeline…

Với tổn thương các cơ quan, nguyên tắc điều trị cũng tương tự các bệnh lý mô liên kết tự miễn khác, tùy theo biểu hiện và mức độ nặng của tổn thương có thể dùng corticoid đường toàn thân, kháng sốt rét tổng hợp (hydroxycloroquin), methotrexat, azathioprin, sulfasalazin, mycophenolat mofetil, cyclosporin, cyclophosphamid. Truyền rituximab có thể cân nhắc trong các trường hợp nặng, kháng trị.

Kèm theo các phương pháp điều trị bệnh cần kết hợp thói quen sinh hoạt đều đặn, cải thiện sức khỏe bằng chế độ dinh dưỡng giàu vitamin, protein… đa dạng.

Bác sĩ Lê Đức Thiện