Bé gái được phát hiện dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, thế giới chỉ có 12 ca

Ngày 17-10, BS CKII Nguyễn Minh Tiến, Phó Giám đốc Bệnh viện Nhi đồng Thành phố, TP.HCM, cho biết bệnh viện vừa tiếp nhận và cứu sống bệnh nhi bị viêm cơ tim tối cấp, sốc tim kèm bất thường mạch vành. Đây là trường hợp dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp.

Bệnh nhi là TTA (11 tuổi, quê An Giang) nhập viện trong tình trạng viêm cơ tim tối cấp, sốc tim kèm bất thường mạch vành trái xuất phát từ xoang vành phải - một dị tật tim bẩm sinh cực kỳ hiếm gặp.

Khai thác bệnh sử, trước khi nhập viện khoảng 1 giờ, bé A đang chạy thể dục buổi sáng thì đột ngột than mệt, được người thân đưa về nhà thì tình trạng mệt tăng nhanh, lơ mơ, tím tái và sốt. Gia đình đưa trẻ đến bệnh viện địa phương cấp cứu.

Tại đây, bác sĩ ghi nhận trẻ lơ mơ, môi tái, mạch và huyết áp không đo được, tĩnh mạch cổ không nổi. Bệnh nhi được đặt nội khí quản thở máy, dùng vận mạch, kháng sinh.

Bé gái 11 tuổi phát hiện bị dị tật tim bẩm sinh cực kỳ hiếm gặp. Ảnh: BVCC

Trong quá trình hồi sức, trẻ ngưng tim một lần, được cấp cứu ngừng tuần hoàn – hô hấp khoảng 1 phút thì có tim lại.

Kết quả X-quang ngực có hình ảnh phù phổi cấp, siêu âm tim cho thấy giãn thất trái, giảm động thất trái, hở van hai lá mức trung bình, có ít dịch màng tim và màng phổi.

Sau 4 ngày điều trị, tình trạng không cải thiện nên trẻ được chuyển đến Bệnh viện Nhi đồng Thành phố. Tại đây, bệnh nhi vẫn trong tình trạng lơ mơ, môi tái, chi lạnh, mạch nhanh 150–160 lần/phút. Bệnh nhi đang thở máy, phổi ran ẩm hai bên, gan to nhẹ, không xuất huyết da niêm.

Kết quả xét nghiệm tiếp tục cho thấy men tim tăng cao, siêu âm tim giảm phân suất tống máu. Bác sĩ chẩn đoán xác định bệnh nhi bị viêm cơ tim tối cấp, sốc tim, viêm phổi, phù phổi cấp.

Bệnh nhi được điều trị tích cực như thở máy, dùng các thuốc vận mạch, kháng sinh, điều chỉnh điện giải - toan kiềm, lợi tiểu. Ê-kíp hồi sức hội chẩn xem xét chỉ định ECMO (tuần hoàn ngoài cơ thể).

Sau gần 2 tuần điều trị, tình trạng bệnh nhi dần cải thiện, được giảm dần thuốc vận mạch, phổi thông khí tốt hơn, cai máy thở thành công.

Hình ảnh bất thường động mạch vành trái xuất phát từ xoang vành phải, đi xuyền thành động mạch chủ. Ảnh: BVCC

Tuy nhiên, sau rút nội khí quản, trẻ đột ngột khó thở, tím tái, phù phổi cấp tái phát, phải đặt lại nội khí quản thở máy và hỗ trợ vận mạch.

Ê-kíp chuyên khoa tim tiến hành siêu âm tim, chụp CTA và DSA mạch máu tim, phát hiện bất thường động mạch vành trái xuất phát từ xoang vành phải (bình thường xuất phát từ xoang vành trái) và đi vào nội thành động mạch chủ. Đây là dạng dị tật mạch vành hiếm và nguy hiểm vì nguy cơ đột tử do tim.

Bệnh nhi được hội chẩn khẩn với ê-kíp phẫu thuật tim để tiến hành phẫu thuật tái tạo sửa chữa mạch vành trái.

Sau 1 tuần phẫu thuật, bệnh nhi phục hồi tốt, rút được các ống dẫn lưu, cai máy thở thành công, tỉnh táo, thở khí trời, không cần thuốc vận mạch.

Theo bác sĩ Tiến, đây là trường hợp hiếm gặp trong tim mạch nhi, được chẩn đoán là AAOCA - dị dạng động mạch vành xuất phát bất thường từ xoang đối bên của động mạch chủ, chiếm khoảng 0,1% dân số.

Trong đó, dạng AAOLCA (động mạch vành trái xuất phát từ xoang vành phải) đặc biệt nguy hiểm vì đoạn mạch đi nội thành động mạch chủ có thể gây đột tử do tim, nhất là ở trẻ và vận động viên.

Trên y văn thế giới, chỉ ghi nhận khoảng 12 trường hợp dị tật tim bẩm sinh tương tự ở trẻ em được báo cáo.

Bác sĩ Tiến khuyến cáo khi trẻ đột ngột mệt khi gắng sức hoặc ngất xỉu, phụ huynh cần đưa trẻ đến cơ sở y tế có chuyên khoa tim mạch để kiểm tra tim và mạch máu tim, phát hiện sớm các bất thường như mạch vành, động mạch chủ, van tim hoặc rối loạn dẫn truyền tim, từ đó can thiệp, xử trí kịp thời, tránh nguy cơ đột tử đáng tiếc.

THẢO PHƯƠNG