Bệnh viện Da liễu Trung ương điều trị thành công ca viêm mạch hiếm gặp

Chân bệnh nhân mắc u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch.

Một bệnh nhân hơn 30 tuổi đến Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch, Bệnh viện Da liễu Trung ương trong tình trạng xuất hiện nhiều nốt dưới da sưng, đỏ, đau kèm các ban hoại tử màu tím rải rác ở tay, chân và thân mình. Các tổn thương tập trung nhiều ở hai chi dưới, gây đau đớn, ảnh hưởng đáng kể đến sinh hoạt và chất lượng cuộc sống.

Sau khi thăm khám lâm sàng, các bác sĩ chỉ định sinh thiết da để tìm nguyên nhân. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy hình ảnh viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình với ưu thế bạch cầu đa nhân ái toan, kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ. Đây là những dấu hiệu mô bệnh học điển hình, giúp các bác sĩ nghĩ nhiều đến chẩn đoán u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis - EGPA).

Sau hội chẩn chuyên môn, bệnh nhân được chẩn đoán xác định mắc EGPA. Đồng thời, các bác sĩ tiến hành đánh giá toàn diện nhằm phát hiện tổn thương ở các cơ quan thường bị ảnh hưởng như phổi, tim, thận và hệ thần kinh ngoại biên để xây dựng phác đồ điều trị phù hợp.

Bệnh nhân chẩn đoán u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch.

Chỉ sau một tuần điều trị bằng thuốc theo phác đồ, các nốt viêm giảm rõ rệt, tình trạng sưng đau gần như biến mất, các tổn thương loét cũng có xu hướng liền tốt. Người bệnh được xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục theo dõi định kỳ tại Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch để kiểm soát bệnh lâu dài.

Theo TS. Vũ Huy Lượng, Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da, Bệnh viện Da liễu Trung ương, EGPA là bệnh viêm mạch cực kỳ hiếm gặp trên thế giới cũng như tại châu Á. Thống kê tại Mỹ và châu Âu cho thấy tỷ lệ mắc mới chỉ khoảng 0,5-3 trường hợp trên một triệu dân mỗi năm. Tại châu Á, bệnh mới được ghi nhận qua các báo cáo ca bệnh đơn lẻ.

Phát hiện sớm qua biểu hiện trên da

Theo TS. Vũ Huy Lượng, EGPA là bệnh tự miễn gây viêm các mạch máu kích thước nhỏ và trung bình. Quá trình viêm khiến bạch cầu đa nhân ái toan xâm nhập vào thành mạch và các mô, tạo nên các tổn thương dạng u hạt.

Điểm đáng chú ý là nhiều bệnh nhân có biểu hiện đầu tiên ở da trước khi xuất hiện các tổn thương nội tạng. Người bệnh có thể gặp các ban xuất huyết, dát xuất huyết màu đỏ tím, nốt dưới da, mảng tím, ban hoại tử hoặc loét da. Tuy nhiên, các triệu chứng này rất dễ bị nhầm lẫn với nhiều bệnh da liễu thông thường nên không ít trường hợp đến viện khi bệnh đã tiến triển.

"Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, EGPA có thể gây tổn thương phổi, tim, thận, hệ thần kinh ngoại biên, dẫn đến suy đa cơ quan, thậm chí đe dọa tính mạng. Vì vậy, việc nhận biết sớm các biểu hiện trên da có ý nghĩa rất quan trọng trong chẩn đoán và điều trị bệnh", TS. Vũ Huy Lượng nhấn mạnh.

TS. Vũ Huy Lượng, Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da, Bệnh viện Da liễu Trung ương.

Trong giai đoạn cấp, bệnh nhân thường được điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch với liều cao để kiểm soát phản ứng viêm, sau đó giảm dần theo đáp ứng điều trị. Bên cạnh điều trị, người bệnh cần được theo dõi lâu dài để phát hiện sớm nguy cơ tái phát hoặc biến chứng tại các cơ quan khác.

Hiện nay, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch thuộc Bệnh viện Da liễu Trung ương đang quản lý hơn 1.000 bệnh nhân mắc các bệnh lý viêm mạch, trong đó có nhiều bệnh hiếm như hội chứng cryoglobulin máu, bệnh mạch máu dạng mạng lưới, EGPA và nhiều thể viêm mạch khác. Việc xây dựng phòng khám chuyên sâu giúp người bệnh được chẩn đoán đúng ngay từ đầu, đồng thời được theo dõi liên tục bởi đội ngũ bác sĩ có kinh nghiệm.